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24岁备孕期间可以吃乌鸡白凤丸补气血，它与益母草、逍遥丸一样是用于助孕的中成药，乌鸡白凤丸由乌鸡、山药、地黄、当归、黄芪、甘草等中药组成，通常是用于气血两虚、腰膝酸软、身体瘦弱、月经不调诸症，服用乌鸡白凤丸可以通过乌鸡白凤丸补血、调理从而帮助怀孕，备孕期间女性吃乌鸡白凤丸的作用归纳起来主要有以下三点：
1.可以调节月经紊乱，改善子宫环境，提高受精卵着床几率；
2.补充气血，调节女性的内分泌，提高卵子质量；
3.强身健骨，增强体质，纠正亚健康，促进新陈代谢、美容养颜。
备孕期间吃乌鸡白凤丸补气血要有正确的吃法，乌鸡白凤丸一般不在月经期间服用，需要口服，温黄酒或温开水送服，一次6克，一日2次，一个月一个疗程，需要服用三个月左右，也有人吃用乌鸡白凤丸炖猪腰吃，而且备孕期间乌鸡白凤丸是可以和叶酸一起吃的，乌鸡白凤丸是活血化瘀的药物，吃乌鸡白凤丸调理月经正常后，就可以进行备孕。
一般情况下精子在医院可以冷冻保存几年、几十年都是没有问题的，冻精保存时间没有限制。精子冷冻保存方法是先取少量的精子做检查，然后将质量合格、达标的精子倒入保护剂，然后冷冻保存于零下196℃的环境，当要使用时，再将冷冻的精子取出解冻使用，精子冷冻保存的时候生理活性就停止了，理论上可以长时间保存。
精子冷冻技术是一项比较成熟的辅助生殖技术，精子在超低温的环境下保存几年、十几年甚至几十年，都不会改变精子的生物活性，下面大家可以进一步了解精子冷冻保存的技术：
1.精子的收集，禁欲3到5周后将精子收集于10～20mL无菌的聚丙烯样品收集容器中，凝结后的精液通常在30分钟内液化，此时就可测定其体积；
2.甘油作为冷冻保护剂，可以分步方式直接加入到未经处理的精液之中；
3.包装和存活力观察能追踪冷冻保存各阶段的精子生存情况，并能了解冷冻精子的存活能力；
4.冷冻并存储，利用液氮储存容器中的气相以直接一次性或逐渐方式进行冷冻，经分装的样品，均应贮存在金属容器内的液氮之中。
导语：
在先天性肾上腺皮质增生
中，21羟化酶缺乏(
2
1羟化酶缺乏)
最为常见。在患者中，羟化酶缺乏导致糖皮质激素和/或盐酸性皮质激素
减少，促肾上腺皮质激素和雄激素分泌
增多，出现男性化和盐丢失症状，严重时会危及生命。爱斯基摩人的发病率在1/500左右，白人和黄种人在50-1/5之间。
01
21羟化酶缺乏症致病机制是什么？哪些因素会导致患病？和遗传是否有关？
1、CYP21酶的功能
CYP21是450 C细胞
色素羟化酶
。利用黄素-p450还原酶从 NADPH中获取电子，将17- OHP氧化为11-去氧皮质醇，并由11-羟化生成。在合成糖皮质激素
的过程中，CYP21催化孕酮转化为11去氧皮质酮
。2、CYP21基因突变
CYP21基因在HLA-B和HLA-DR两个基因间有
6个 P位点
。HLA位点与CYP21具有连锁优势。HLA基因型
的分析可鉴别出发病家庭中的纯合、杂合及非发病个体
。HLA抗原和单倍型存在于CYP21缺乏的患者中
。举例来说，hla-b47在CYP21缺乏症患者
中非常常见，而DR1和B14则更常见于非经典型。每个染色体上都含有cyp21b和cyp21a两个基因。只有Cyp21b有
生物学功能
，而Cyp21a是假基因
。cyp21b和cyp21a基因长约3.3 kb，有10个外显子
，具有98%的同源性。其排列顺序
为：c4a-cyp21a-xa-c4b-cyp21b-xb，从稳心到染色体近丝粒端。在减数分裂过程中，这种串联排列会导致
不平衡配对
、重复或缺失误差。在cyp21b和cyp21a中，大约95%
的突变由重组错误引起。约15%
的突变是由cyp21a的外显子3-8的大量缺失造成的，这些外显子
与cyp21b整合在同一个区域。大约80%
的病人有基因转换突变，通常是从cyp21a突变到cyp21b
。还有些病人在没有基因转化的情况下就被证实
存在点突变
。该突变导致21羟化酶活性下降或失效
。举例来说，ilel72asn
的变异只是一种阳性。酶活测定表明，只有正常人群的3%-7%，但仍有足够的醛固酮分泌，因此没有发生失盐症
。大多数脱盐类型的酶活性损失严重，而非经典
型酶活性
保存较好。02
21羟化酶缺乏症疗效表现如何？分为几类？各类患者会出现什么症状？
1、女性患者
女患者有
不同程度
的男性生殖器官(阴蒂肥大的阴唇麦格纳融合
，部分阴茎形成尿道)。严重的会出现外阴窦(阴道和尿道只有一个开口
)，没有附睾或输精管的卵巢、子宫和输卵管。男性荷尔蒙水平升高的另一个影响是，与同龄儿童
相比，他们的身体直线增长速度加快
，长得更高，骨骼也更长。促肾上腺皮质激素
分泌过多可引起皮肤色素沉着。2、男性患者
男性患者对促性腺
激素释放激素
(GnRH)的依赖性很大、会导致阴茎增大、阴毛增加，但睾丸和促性腺激素仍维持在青春期
之前的水平。类似于女性患者的皮肤色素
沉着和身体线
性生长加速
。3、失盐型
CYP21同时参与合成皮质醇和
醛固酮
。除了单纯男性型外，新生儿患者
还可出现水盐平衡失调，如排乳、呕吐、脱水、休克
等。如不及时治疗，病死率很高。盐分流失多数在出生后1-5周
发生，极少数在出生后6周
发生。4、非经典型
（1）
无症状性：又称隐性CYP21缺乏
；CYP21缺乏症家族的一些成员虽然没有阳刚
之气
，但血清中17- OHP (CYP21催化反应步骤的前体
)水平会升高。（2）
晚发式：生殖器
在出生时是正常的，没有男性化的变化。发质，痤疮
，增高，减龄一般发生在青春期
之前。03
患上21羟化酶缺乏症，如何进行检查？用到的方法有哪些？
1、单纯阳刚型
血清中17- ohp、雄烯二酮、
睾酮含量增高
，24小时尿中17-酮醇(17- ks)、17- kgs含量增高，血清电解质
、醛固酮含量正常或略高
。2、脱盐类型
血清和尿液中促肾上腺皮质激素浓度与
单纯男性型相同
，血浆醛固酮水平下降， PRA明显升高，低
钠
代谢性酸中毒
。3、无症状组
血清中17- OHP、雄烯二酮和
睾酮水平
升高， ACTH兴奋性反应增加，尿中17- KS和17- kgs水平升高
。后期：无相似症状。4、特殊检查
CYP21缺乏症的可能性应该在
女性假性
性畸形和男性非GnRH依赖性早熟
两方面考虑。尿液中
17- KS、17- kgs排泄增多，或血清中17- OHP
、雄烯二酮水平升高，均可确诊。04
21羟化酶缺乏症一般采取的治疗方式是什么？各种患者采取的措施是什么？预后如何？
1、治疗急性肾上腺皮质危象(脱盐型)
立即建立静脉通道，滴注等渗的
生理盐水
，如低血压、快速滴注
等渗的生理盐水20 ml/kg体重。治疗低血糖型：立即静脉注射
0.25 g/kg葡萄糖
。经静脉注射50 mg/m，再静脉滴注50~100 mg/m
，持续24小时。低钠高钾血症
：9 a-氢化可的松0.1 mg，鼻饲用。通过测定血清电解质水平、脱水
程度及血压等指标，确定氟可的给药剂量
和频率。2、维持治疗
糖皮质激素：醋酸可的松
20-25 mg/kg
，肌肉注射，5天一次
，术后1.5-20 mg/kg，每3天一次。压力大时，应每天注射。可可松的剂量因人而异。疗程中，应根据患者临床表现、24小时
尿量17 ks变化、骨龄、体线生长
率随时调整剂量。两岁至
青春期前
的病人则使用口服药物。可的松(18 mg/M)或乙酸可
的松(22 mg/M)共3次。青少年后患者：可采用长效
糖皮质激素制剂
。每天服用剂量：强松剂
3.7 mg/m，甲基强松剂2.4 mg/m，地塞米松剂
0.23 mg/m。成批服用激素替代疗法对糖皮质激素的需求是终身的。糖皮质激素：
失盐患者
应在糖皮质激素治疗的基础上再补充盐皮质激素
。0.05~0.3 mg/D口服氟氢化可的松。盐份摄入1~3 g/D
，以保持血清电解质、 PRA和血压在正常范围。3、预后
（1）
正确的替代性治疗能使女性患者获得正常的经期和生育力
。（2）
男女病人在接受替代治疗
后，成人身高仍然低于正常人。（3）
女性阴道口大多较小，对异性兴趣减弱，性欲下降
。结了婚的人生育力较低，特别是失盐的人
。结
语：
除了上述的一些症状，女性患者易发生多囊卵巢，进行性雄性化，
早期骨骺闭合。
男性易发生睾丸肾上腺残余增生、垂体增生
、肾上腺肿瘤及肾上腺皮质危象。男女患者治疗过度，可导致库欣样综合征
、生长迟缓、肥胖和骨质疏松症。患上此病，需要及时的去医院诊断治疗。
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