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24岁备孕期间可以吃乌鸡白凤丸补气血,它与益母草、逍遥丸一样是用于助孕的中成药,乌鸡白凤丸由乌鸡、山药、地黄、当归、黄芪、甘草等中药组成,通常是用于气血两虚、腰膝酸软、身体瘦弱、月经不调诸症,服用乌鸡白凤丸可以通过乌鸡白凤丸补血、调理从而帮助怀孕,备孕期间女性吃乌鸡白凤丸的作用归纳起来主要有以下三点:

1.可以调节月经紊乱,改善子宫环境,提高受精卵着床几率;

2.补充气血,调节女性的内分泌,提高卵子质量;

3.强身健骨,增强体质,纠正亚健康,促进新陈代谢、美容养颜。

备孕期间吃乌鸡白凤丸补气血要有正确的吃法,乌鸡白凤丸一般不在月经期间服用,需要口服,温黄酒或温开水送服,一次6克,一日2次,一个月一个疗程,需要服用三个月左右,也有人吃用乌鸡白凤丸炖猪腰吃,而且备孕期间乌鸡白凤丸是可以和叶酸一起吃的,乌鸡白凤丸是活血化瘀的药物,吃乌鸡白凤丸调理月经正常后,就可以进行备孕。

一般情况下精子在医院可以冷冻保存几年、几十年都是没有问题的,冻精保存时间没有限制。精子冷冻保存方法是先取少量的精子做检查,然后将质量合格、达标的精子倒入保护剂,然后冷冻保存于零下196℃的环境,当要使用时,再将冷冻的精子取出解冻使用,精子冷冻保存的时候生理活性就停止了,理论上可以长时间保存。

精子冷冻技术是一项比较成熟的辅助生殖技术,精子在超低温的环境下保存几年、十几年甚至几十年,都不会改变精子的生物活性,下面大家可以进一步了解精子冷冻保存的技术:

1.精子的收集,禁欲3到5周后将精子收集于10~20mL无菌的聚丙烯样品收集容器中,凝结后的精液通常在30分钟内液化,此时就可测定其体积;

2.甘油作为冷冻保护剂,可以分步方式直接加入到未经处理的精液之中;

3.包装和存活力观察能追踪冷冻保存各阶段的精子生存情况,并能了解冷冻精子的存活能力;

4.冷冻并存储,利用液氮储存容器中的气相以直接一次性或逐渐方式进行冷冻,经分装的样品,均应贮存在金属容器内的液氮之中。

导语:

在先天性

肾上腺皮质增生

中,21羟化酶缺乏

(

2

1羟化酶缺乏)

最为常见。在患者中,羟化酶缺乏导致糖皮质激素和/或

盐酸性皮质激素

减少,促肾上腺皮质激素和

雄激素分泌

增多,出现男性化和盐丢失症状,

严重时会危及生命。爱斯基摩人的发病率在1/500左右,白人和黄种人在50-1/5之间。

01

21羟化酶缺乏症致病机制是什么?哪些因素会导致患病?和遗传是否有关?

1、CYP21酶的功能

CYP21是450 C细胞

色素羟化酶

。利用黄素-p450还原酶从 NADPH中获取电子,将17- OHP氧化为11-去氧皮质醇,并由11-羟化生成。在合成

糖皮质激素

的过程中,CYP21催化孕酮转化为11

去氧皮质酮

2、CYP21基因突变

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CYP21基因在HLA-B和HLA-DR两个基因间有

6个 P位点

。HLA位点与CYP21具有连锁优势。

HLA基因型

的分析可鉴别出发病家庭中的纯合、杂合及非

发病个体

。HLA抗原和单倍型存在于CYP21缺乏的

患者中

。举例来说,hla-b47在CYP21

缺乏症患者

中非常常见,而DR1和B14则更常见于非经典型。

每个染色体上都含有cyp21b和cyp21a两个基因。只有Cyp21b有

生物学功能

,而Cyp21a是

假基因

。cyp21b和cyp21a基因长约3.3 kb,有

10个外显子

,具有98%的同源性。其

排列顺序

为:c4a-cyp21a-xa-c4b-cyp21b-xb,从稳心到染色体近丝粒端。

在减数分裂过程中,这种串联排列会导致

不平衡配对

、重复或缺失误差。在cyp21b和cyp21a中,

大约95%

的突变由重组错误引起。

约15%

的突变是由cyp21a的外显子3-8的大量缺失造成的,这些

外显子

与cyp21b整合在同一个区域。

大约80%

的病人有基因转换突变,通常是从cyp21a突变到

cyp21b

还有些病人在没有基因转化的情况下就被证实

存在点突变

。该突变导致21羟化酶活性

下降或失效

。举例来说,

ilel72asn

的变异只是一种阳性。酶活测定表明,只有正常人群的3%-7%,但仍有足够的醛固酮分泌,因此没有发生

失盐症

。大多数脱盐类型的酶活性损失严重,而非经

型酶活性

保存较好。

02

21羟化酶缺乏症疗效表现如何?分为几类?各类患者会出现什么症状?

1、女性患者

女患者有

不同程度

的男性生殖器官(阴蒂肥大的阴唇

麦格纳融合

,部分阴茎形成尿道)。严重的会出现外阴窦(

阴道和尿道只有一个开口

),没有附睾或输精管的卵巢、子宫和输卵管。男性荷尔蒙水平升高的另一个影响是,与

同龄儿童

相比,他们的身体直线增长

速度加快

,长得更高,骨骼也更长。

促肾上腺皮质激素

分泌过多可引起皮肤色素沉着。

2、男性患者

男性患者对促性腺

激素释放激素

(GnRH)的依赖性很大、会导致阴茎增大、阴毛增加,但睾丸和促性腺激素仍维持在

青春期

之前的水平。类似于女性患者的

皮肤色素

沉着和身体

线

性生长加速

3、失盐型

CYP21同时参与合成皮质醇和

醛固酮

。除了单纯男性型外,

新生儿患者

还可出现水盐平衡失调,如排乳、呕吐、脱水、

休克

等。如不及时治疗,病死率很高。盐分流失多数在出生后

1-5周

发生,极少数在出生后

6周

发生。

4、非经典型

(1)

无症状性:又称隐性

CYP21缺乏

;CYP21缺乏症家族的一些成员虽然没有

阳刚

之气

,但血清中17- OHP (

CYP21催化反应步骤的前体

)水平会升高。

(2)

晚发式:

生殖器

在出生时是正常的,没有男性化的变化。发质

,痤疮

,增高,减龄一般发生在

青春期

之前。

03

患上21羟化酶缺乏症,如何进行检查?用到的方法有哪些?

1、单纯阳刚型

血清中17- ohp、雄烯二酮、

睾酮含量增高

,24小时尿中17-酮醇(17- ks)、17- kgs含量增高,

血清电解质

、醛固酮含量正常或

略高

2、脱盐类型

血清和尿液中促肾上腺皮质激素浓度与

单纯男性型相同

,血浆醛固酮水平下降, PRA明显升高,

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、低血糖、高钾血症,

代谢性酸中毒

3、无症状组

血清中17- OHP、雄烯二酮和

睾酮水平

升高, ACTH兴奋性反应增加,尿中17- KS和

17- kgs水平升高

。后期:无相似症状。

4、特殊检查

CYP21缺乏症的可能性应该在

女性假性

性畸形和男性非GnRH

依赖性早熟

两方面考虑。

尿液中

17- KS、17- kgs排泄增多,或血清中

17- OHP

、雄烯二酮水平升高,均可确诊。

04

21羟化酶缺乏症一般采取的治疗方式是什么?各种患者采取的措施是什么?预后如何?

1、治疗急性肾上腺皮质危象(脱盐型)

立即建立静脉通道,滴注等渗的

生理盐水

,如低血压、

快速滴注

等渗的生理盐水20 ml/kg体重。

治疗低血糖型:立即静脉注射

0.25 g/kg葡萄糖

。经静脉注射50 mg/m,再静脉滴注

50~100 mg/m

,持续24小时。低钠

高钾血症

:9 a-氢化可的松0.1 mg,鼻饲用。通过测定血清电解质水平、

脱水

程度及血压等指标,确定氟可的给

药剂量

和频率。

2、维持治疗

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糖皮质激素:醋酸可的松

20-25 mg/kg

,肌肉注射,

5天一次

,术后1.5-20 mg/kg,每3天一次。压力大时,应每天注射。可可松的剂量因人而异。疗程中,应根据患者临床表现、

24小时

尿量17 ks变化、骨龄、

体线生长

率随时调整剂量。

两岁至

青春期前

的病人则使用口服药物。可的松(18 mg/M)或

乙酸可

的松(22 mg/M)共3次。

青少年后患者:可采用长效

糖皮质激素制剂

。每天服用剂量:

强松剂

3.7 mg/m,甲基强松剂2.4 mg/m,

地塞米松剂

0.23 mg/m。成批服用激素替代疗法对糖皮质激素的需求是终身的。

糖皮质激素:

失盐患者

应在糖皮质激素治疗的基础上再

补充盐皮质激素

。0.05~0.3 mg/D口服氟氢化可的松。

盐份摄入1~3 g/D

,以保持血清电解质、 PRA和血压在正常范围。

3、预后

(1)

正确的替代性治疗能使女性患者获得正常的

经期和生育力

(2)

男女病人在接受

替代治疗

后,成人身高仍然低于正常人。

(3)

女性阴道口大多较小,对异性兴趣减弱,

性欲下降

。结了婚的人生育力较低,特别是

失盐的人

语:

除了上述的一些症状,女性患者易发生多囊卵巢,进行性雄性化,

早期骨骺闭合。

男性易发生睾丸肾上腺残余增生、

垂体增生

、肾上腺肿瘤及肾上腺皮质危象。男女患者治疗过度,可导致

库欣样综合征

、生长迟缓、肥胖和骨质疏松症。

患上此病,需要及时的去医院诊断治疗。

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